抗磷脂综合征临床表现

发布日期:2020-07-02 10:58 浏览次数:167

济南嘉乐生殖医院专家认为抗心磷脂抗体是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形

抗心磷脂抗体是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关系密切。

1血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成,可以发生在动脉,也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾,视网膜和下腔静脉血栓,但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性,病变虽少,却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成,并引起心肌梗塞,毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞,这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。

2胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者,反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产,在妊娠中,后期易发生宫内胎儿死亡,特别是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现,ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。

3ACA引起胎儿死亡的机制(1)ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降,使胎盘容易发生梗 而导致流产。(2)ACA引起胎盘血管炎,致使胎儿氧供及营养不足而死亡。(3)ACA作用于胎盘血栓形成和血管收缩,胎盘血流量减少,致使儿窘迫、死亡。

4血小板减少血小板减少是APS表现之一,APL是直接针对细胞膜的抗体,可引起自身免疫性溶血性贫血,有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%APL阳性,APL与血小板膜磷脂结合,能激活血小板,使其集聚加速,从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制:ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少;ACA促使血小板激活,从而易于形成血栓,同时血小板消耗性减少。

5其他临床表现网状青斑是APS最常见的皮肤表现,约见于80%的患者,非脑卒的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起,可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道,ACA各神经精神障碍有关,中枢神经系统病变者的ACA阳性者,可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神异常、偏瘫、脑梗死、中风等,某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征等亦与ACA有关。

6ACA致神经系统病变的机制准则(1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成,少数则因大动脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。(2)可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应,从而引起神经系统损伤。(3)SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。

关于抗磷脂综合症临床表现就介绍到这里了,相信大家已经有所了解,那么就请在日常生活中多加留意,若有不适症状发生,应提高警惕,建议定期到医院做身体检查,方便了解身体健康情况,如有异常也可及时发现及时治疗。

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